【摘 要】
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目的探讨家族性脂蛋白肾病患者的临床表现与病理学特征。方法一家族3代20人中,有8例为慢性肾脏病,其中2例经肾活检证实为脂蛋白肾病。回顾性分析其临床表现、实验室检查,并通
【机 构】
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三峡大学第一临床医学院,湖北省宜昌市中心人民医院肾病科
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目的探讨家族性脂蛋白肾病患者的临床表现与病理学特征。方法一家族3代20人中,有8例为慢性肾脏病,其中2例经肾活检证实为脂蛋白肾病。回顾性分析其临床表现、实验室检查,并通过肾脏病理分析其组织学特点。结果 8例患者均有蛋白尿、镜下血尿伴或不伴水肿,不同程度的贫血。大量蛋白尿者可伴有低蛋白血症,血脂升高（三酰甘油、Apo B、Apo E）;虽然患者的血肌酐水平正常,但胱抑素水平明显升高,内生肌酐清除率下降。肾活检组织光镜下肾小球体积普遍增大,毛细血管袢重度扩张,呈＂瘤样＂改变,其内充满淡染的无定形的巨大＂栓子＂
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