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目的探讨后路全脊椎切除与松解治疗先天性重度脊柱角状后凸的临床效果及其安全性。方法2004年2月-2012年2月,采用后路全脊椎切除与松解治疗先天性重度脊柱角状后凸畸形患者14例。其中男5例,女9例；年龄6~42岁,平均20.6岁。先天性分节不全型3例,先天性半椎体型8例和混合型3例。术前脊柱后凸 Cobb 角91°~155°,平均109.4°；术前矢状面偏移-0.1~5.5 cm ,平均0.9 cm。13例合并脊柱侧凸,Cobb角11°~128°,平均67.5°；术前冠状面偏移0~6.5 cm,平均2.6 cm。8例半椎体畸形中有2例合并神经损害,Frankel分级C级和D级各1例。术前Oswestry功能障碍指数(ODI)评分0~45分,平均16.8分。结果手术时间为5.6~10.7 h,平均6.9 h；术中出血1400~5100 ml,平均3160 ml；脊髓短缩为1.9~2.9 cm,平均缩短2.4 cm。融合固定节段为6~14节椎体,平均10.4节。14例患者均得到随访,随访24~96个月,平均44.9个月。末次随访结果：脊柱后凸 Cobb 角9°~44°,平均26.4°,后凸矫正率75.8%；矢状面偏移矫正到-0.8~0.5 cm,平均0.09 cm,矫正率89.8%；脊柱侧凸Cobb角0°~55°,平均17.2°,侧凸矫正率74.6%；冠状位偏移矫正到0~2.7 cm,平均0.5 cm,冠状位不平衡矫正率81.3%。术前2例神经损害者,术后Frankel分级恢复到E级。术后ODI评分0~2分,平均0.2分,改善率为98.8%。所有患者获得良好的骨质愈合,无脊髓损伤。结论后路全脊椎切除与松解治疗先天性重度脊柱角状后凸能有效改善脊柱的柔韧性,可获得极好的畸形矫正,且安全有效。