【摘 要】
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目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例(62.2%),CMV感染
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目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例(62.2%),CMV感染者4例(10.8%),细菌感染者8例(21.6%),病原不明者2例(5.4%);本组病例临床主要特点为持续高热(100.0%),肝大(83.3%),脾大(91.7%);外周血白细胞计数减少(76.2%),血小板减少(91.7%),血红蛋白减少(77.8%);纤维蛋白原低下(66.7%);肝功能异常(51.2%),血清三酰甘油升高(100.0%),铁蛋白升高(83.3%);骨髓涂片找到噬血细胞(100.0%)。VP-16、环孢素A(CsA)、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。
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