【摘 要】
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目的 分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点,以利于早期诊断和治疗.方法 回顾性分析18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归特点.结果 (1)EBV-A
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目的 分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)患儿的临床特点,以利于早期诊断和治疗.方法 回顾性分析18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归特点.结果 (1)EBV-AHS患儿以发热＞3周(100%)、肝脾肿大(83%)、浅表淋巴结肿大(72%)、黄疸(67%)为主要表现,此外还可见胸腔积液(50%)、出血(17%)、皮疹(11%)、神经系统症状(11%).(2)实验室检查:血常规3系减少(78%);乳酸脱氢酶升高(100%)、胆红素增高(83%),高密度脂蛋白降低(100%),甘油三酯增高(83%),纤维蛋白原减少(89%),AFFT及PT延长(67%);铁蛋白升高(100%);CD56+T细胞下降(100%);骨髓组织细胞比例增高(100%).(3)治疗及转归:采用HLH-94方案联合更昔洛韦治疗,好转或痊愈6例,死亡12例.结论 EBV-AHS临床表现多样,病死率高,早期诊断和治疗是改善预后的关键.
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