【摘 要】
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目的 研究1998—2017年上海市不完全川崎病（IKD）的流行病学特征。方法 收集1998年1月—2017年12月上海市50家提供儿科医疗服务医院收治的3 061例IKD和5 634例完全川崎病（CKD）患儿的临床资料，比较IKD组和CKD组患儿的性别分布，分析IKD患儿比例的变化趋势，比较两组发病年龄、临床表现、实验室检查、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗情况、IVIG无应答率、心血管并发症
【基金项目】
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国家自然科学基金（82070513）； 中国医学科学院医学与健康科技创新工程2019年创新单元项目（2019-I2M-5-002）； 上海市科学技术委员会科技计划项目（20ZR1408500）； 上海申康医院发展中心促进市级医院临床技能与临床创新能力三年行动计划项目（SHDC2020C
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目的 研究1998—2017年上海市不完全川崎病（IKD）的流行病学特征。方法 收集1998年1月—2017年12月上海市50家提供儿科医疗服务医院收治的3 061例IKD和5 634例完全川崎病（CKD）患儿的临床资料，比较IKD组和CKD组患儿的性别分布，分析IKD患儿比例的变化趋势，比较两组发病年龄、临床表现、实验室检查、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗情况、IVIG无应答率、心血管并发症发生率、复发率和病死率，并探讨IKD并发冠状动脉损伤（CAL）的独立危险因素。组间比较采用非配对t检验、秩和检验或χ2检验，多因素logistic回归用于校正混杂因素和鉴定CAL发生的独立危险因素。结果 IKD组与CKD组间男性患儿比例的差异无统计学意义（P＞0.05）。与1998—2003年相比，2004—2017年IKD比例显著增加[27.2%（264/969）比36.2%（2 797/7 726）,P＜0.001]。IKD组发病年龄显著小于CKD组[1.6 （0.8, 3.3）岁比1.8 （1.0, 3.2）岁，P＜0.001]。与CKD组相比，IKD组较少累及消化系统和泌尿系统，但更易累及呼吸系统和神经系统（P值均＜0.05）。IKD组CRP、中性粒细胞百分比、ALT水平显著低于CKD组，而血小板计数、血白蛋白、血钠水平显著高于CKD组（P值均＜0.05）。与CKD组相比，IKD组的IVIG治疗率更低[89.5%（2 739/3 061）比94.6%（5 327/5 634）,P＜0.001],发病至首剂IVIG治疗间隔时间更长[（7.5±3.8） d比（6.8±3.0） d,P＜0.001],IVIG无应答率更低[5.0%（137/2 739）比7.7%（412/5 327）,P＜0.001,校正P＜0.001]。IKD组CAL发生率显著高于CKD组[15.8%（481/3 039）比11.2%（627/5 597）,P＜0.001,校正P＜0.001],主要为小型和中型CAL发生率较高（P＜0.05）。IKD组冠状动脉血栓形成、冠状动脉狭窄、心包积液、心脏增大、瓣膜反流发生率均高于CKD组（P值均＜0.05）。IKD组复发病例占比显著高于CKD组[1.8%（54/3 061）比0.7%（41/5 634）,P＜0.001]。两组均无死亡病例。血小板计数水平升高、血白蛋白水平降低、发病至首剂IVIG治疗间隔时间较长，以及IVIG无应答为IKD并发CAL的独立危险因素。结论 IKD组炎症水平及IVIG无应答率均低于CKD组，但心血管并发症发生率高于CKD组。血小板计数水平升高、血白蛋白水平降低、首剂IVIG治疗间隔时间较长和IVIG无应答为IKD并发CAL的独立危险因素。临床上应重视IKD的早期诊断和治疗。
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