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色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种罕见的发生于关节滑膜、滑囊和腱鞘的慢性滑膜疾病，由于其起病隐匿，症状不典型，缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊，治疗方法上也存在着分歧。因此，加深对其病因病理机制的认识，对促进早期的诊断，及时采取合理治疗措施，具有十分重要意义。现回顾自1996年以来收治的13例膝关节弥漫型PVNS患者，总结经验教训结合相关文献进行探讨，报告如下。