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目的：探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床表现、影像特征、病理及免疫组化特点并文献复习。方法收集整理2011～2013年我科收治的3例原发性肾脏血管母细胞瘤病例资料，并检索复习相关文献。结果例1为40岁男性，因右侧腰部不适检查发现右肾占位；例2为50岁男性，因体检发现左肾占位；例3为60岁女性，因左输尿管结石检查发现右侧脾肾间隙占位。3例患者均行腹腔镜下保留肾单位手术，术后病理为“肾血管母细胞瘤”。文献回顾中，国内外原发性肾脏血管母细胞瘤共15例报道，平均年龄49岁，肿瘤平均大小：4．5（1．2～9）cm。1