论文部分内容阅读
本文以培养的皮肤成纤维细胞为离体细胞模型,首次利用电镜X射线显微分析技术,研究肝豆状核变性(HLD)不同基因组成状态(9例患者,7例杂合子,8例正常对照)下以及不同病程人的成纤维细胞中溶酶体内外铜分布,并进行定量分析。实验结果表明:HLD早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内,而随病程的延长、铜逐渐向溶酶体内集聚。与此相比较,杂合子和对照组细胞中溶酶体现人外铜含量无显著差异。由此讨论了溶酶体在