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本文以培养的皮肤成纤维细胞为离体细胞模型，首次利用电镜Ｘ射线显微分析技术，研究肝豆状核变性（ＨＬＤ）不同基因组成状态（９例患者，７例杂合子，８例正常对照）下以及不同病程人的成纤维细胞中溶酶体内外铜分布，并进行定量分析。实验结果表明：ＨＬＤ早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内，而随病程的延长、铜逐渐向溶酶体内集聚。与此相比较，杂合子和对照组细胞中溶酶体现人外铜含量无显著差异。由此讨论了溶酶体在