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目的:探究多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)患者的临床疾病谱、特征及治疗转归。方法:回顾分析67例多发性大动脉炎患者的临床资料。结果:67例患者中,男女比例为1∶4.6,平均年龄为35岁(15~74岁),病程0~32年。患者常见的临床症状包括乏力(56.7%)、头晕或头痛(44.8%)、胸闷或胸痛(41.8%)、上肢血压不对称(35.8%),其次为肢体发冷(11.9%)、肢端麻木(13.4%)、间歇性跛行(9.0%)等。影像学检查发现,IV型最多(31.3%),其次为I型(19.4%),且患者的疾病活动性与影像学表现存在相关性。所有患者中,3例患者病情稳定,未予特殊治疗;45例接受糖皮质激素治疗;46例接受环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)治疗,有效36例(78%),平均CTX累积剂量为3.43 g;CTX治疗无效者改用硫唑嘌呤(5例,其中1例同时合用来氟米特)、甲氨蝶呤(2例)、肿瘤坏死因子拮抗剂(2例),1例患者改用秋水仙碱加来氟米特,治疗后患者病情均得到缓解;7例患者接受手术治疗,5例接受介入治疗。患者维持期治疗以口服泼尼松2.5~15 mg/d,多数患者合用羟基氯喹200 mg/d或沙利度胺50~100 mg/d或甲氨蝶呤10~15 mg/周或硫唑嘌呤50 mg/d,治疗后患者临床症状及血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)均得到有效改善。结论:TA女性多发,临床表现异质,以IV型常见,ESR或CRP与疾病活动度并不平行;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可使多数TA患者病情得到缓解。