【摘 要】
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额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)通常为一病理解剖术语,描述选择性的额叶及颞叶前部的萎缩.临床表现为行为、人格改变和失语,包括3种临床综合征:行为变异型额颞叶痴呆(behavior variant of frontotemporal dementia,bvFTD)、语义性痴呆(semantic dementia,SD),进行性非流利性失语(p
【机 构】
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450003郑州,郑州大学人民医院神经内科,450003郑州,郑州大学人民医院神经内科,450003郑州,郑州大学人民医院神经内科
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额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)通常为一病理解剖术语,描述选择性的额叶及颞叶前部的萎缩.临床表现为行为、人格改变和失语,包括3种临床综合征:行为变异型额颞叶痴呆(behavior variant of frontotemporal dementia,bvFTD)、语义性痴呆(semantic dementia,SD),进行性非流利性失语(progressive nonfluent aphasia,PNFA),对应的临床、基因、分子病理具有明显的异质性.75％ ～ 80％的患者在65岁之前发病,因此FTLD被认为是一种早老性痴呆.FTLD在45～ 65岁人群中,患病率(10～30)/10万,是继阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)后第二常见的早发性痴呆[1].FTLD有明显的遗传因素参与,研究发现30％～ 50％FTLD患者有至少一个亲属有类似的症状[2].迄今已经发现5种FTLD致病基因.由于基因突变启动了疾病的病理发展过程,因此FTLD病理类型与致病基因具有较高一致性.本研究对FTLD致病基因、发病机制及病理表现方面做一综述。
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