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目的
研究肺动脉压力及肺血流量对肺小动脉壁弹性蛋白离解与原弹性蛋白mRNA表达的影响，以帮助阐明先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）肺血管重建的机制。
方法将患儿15例分为对照组（组1）4例、先心病高肺血流组（组2）4例及先心病肺高压组（组3）7例。弹性蛋白离解用透射电镜定性分析、计算机图像分析系统定量分析；弹性蛋白的表达分布用免疫组织化学方法、原位杂交方法。
结果与组1相比，组2和组3肺小动脉内弹力层厚度均明显减少（P均<0.01)，而组2与组3间差异无显著性（P = 0.16）。应用相关分析表明，肺小动脉内弹力层厚度与肺血流量呈负相关（r= -0.81，P < 0.01），与肺动脉压力无相关性（r= 0.30，P = 0.18)。电镜观察：组1各例内弹力层完整均匀；组2有不同程度内弹力层变薄、碎裂现象；组3中有2例内弹力层消失，内膜与肌层直接接触，有4例可见不同程度内弹力层变薄碎裂。原位杂交：组1、组2均未见阳性信号表达，组3有不同程度表达，其阳性率与肺动脉压力呈正相关（r = 0.89, P < 0.01），而与肺血流量无关（r = -0.59，P = 0.08）。表达部位主要集中于肺小动脉的外膜及其周围。免疫组织化学法：组1、组2各例阳性显色主要集中于血管壁中层内、外弹力层区域，组3外膜及其周围还可见不同强度及区域大小的阳性信号区。
结论左向右分流型先心病肺血流量增高时弹性蛋白的离解增高，高肺血流是弹性蛋白离解增高的重要刺激因素；肺高压时出现原弹性蛋白mRNA再表达且蛋白积聚位置异常，肺血管壁高张力（高压力）是弹性蛋白合成增加的主要促成因素。