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目的 回顾和总结小儿原发性心脏肿瘤的治疗经验.方法7例患儿,男3例,女4例;年龄1个月～10岁(＜1岁4例);体重3.5～24 kg(＜10kg5例).右室横纹肌瘤1例,左室纤维瘤1例,左房粘液瘤2例,右房粘液瘤1例,右房血管瘤2例.右室横纹肌瘤经右室切口切除.纤维瘤累及整个左室游离壁而无法切除.左房粘液瘤和右房粘液瘤均经右房切口完整切除.血管瘤经右房切口径路,1例整个切除,另1例因肿瘤下缘累及右冠状动脉,作大部分切除.结果术后入重症监护室,4～6 h后撤离呼吸机.左室纤维瘤因未能手术切除而临床症状不能解除,其余患儿循环功能稳定,无明显心包积液,心律失常和动脉栓塞并发症.出院时心脏超声检查,右室横纹肌瘤近心尖处仍有直径1 cm的残留肿块,但不影响心功能.所有患儿房室瓣和大动脉瓣口的血流速度恢复正常.5例患儿随访2～3年,心脏血流动力学稳定,肿瘤无复发或远处转移,横纹肌瘤残留已不明显.结论小儿原发性心脏肿瘤应根据肿瘤的不同性质,制定不同的手术原则,完整切除不是手术的唯一目的,其前提是不能破坏心功能。