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【关键词】 银屑病；脓疱型；儿童
1 资料与方法
1.1 临床资料 患儿女，2岁4个月，皮疹1月余，发热6天。1月余前无明显诱因腹部出现红色丘疹，不伴发热，渐融合成片，并向背部及面部蔓延，表面密集针帽状小脓疱，自予“呋辛软膏、派瑞松、青硼软膏外用、中草药浴、阿莫西林口服”等治疗，皮疹无改善，6天前出现发热，体温37.4-38℃，外院予“呋喃西林、红霉素软膏”外用及“夫西地酸钠、红霉素、甲泼尼龙20mg、阿糖腺苷”静点4天，体温仍反复，最高40℃，于2012年5月10日收住本院。患儿生后有湿疹史，4月龄时曾全身皮疹伴脱皮予“呋辛膏”外用，1周左右好转，颈部留有结痂。否认特殊用药史及特殊食物服用史。
1.2 方法
1.2.1 体格检查 T38.9℃，P162次/分，R32次/分，Bp110/68mmHg，Wt12kg，咽部充血，扁桃体不大，余系统检查无异常。皮肤科情况：全身皮肤红斑、脓疱、鳞屑交杂一起，头面部、颈项以红斑鳞屑为主，躯干四肢可见大片红斑，表面密集针头至粟粒大小脓疱，融合成片状及环状，部分皮疹干涸、结痂，部分疱破露出糜烂面，少许渗液。甲板未见异常。
1.2.2 实验室检查 血常规WBC27.96×109/L，N67.5%，Hb96g/L，PLT459×109/L，CRP60.36mg/L，PCT0.05ng/ml，血生化总蛋白54.2g/L、球蛋白18.5g/L、白蛋白35.7g/L、前白蛋白6.4g/L，血培养示粪肠球菌发育，过敏原测定：蛋黄/蛋清（+++）、大米（+），血沉21mm/h，ASO、胸片、脓液涂片及培养、免疫球蛋白、淋巴细胞分类正常、血气分析、凝血常规、配血常规、二便常规、血生化均无明显异常。右下肢皮损组织病理示：角化不全，表皮内有海绵状脓疱，真皮浅层血管周围有单核细胞及中性粒细胞浸润，符合脓疱型银屑病。
1.2.3 治疗 入院后反复高热7天，体温38.2-40℃，伴寒战，原有皮疹渐结痂脱落、脱屑，躯干部仍有粟粒样小丘疹出现，予万古霉素×4d、氟氯西林×8d、头孢他啶×12d抗感染，阿糖腺苷×7d抗病毒，丙球20g免疫支持，硼酸药浴qd及曲咪新乳膏bid×10d，体温正常，血象、CRP大致正常，皮疹好转，住院13天出院时头皮可见黄色结痂，全身皮肤见少许脱屑及小脓疱。出院后患儿于皮肤专科医院随诊，口服“维A酸、雷公藤”等，病情尚稳定。
2 讨论
儿童泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）临床少见，约占儿童银屑病患儿的0.6%[1]，儿童期各年龄组均可累及，而以<1岁发病较多，男性多于女性[2]，感染为其主要诱因，其次为糖皮质激素停用或减量不规则、某些药物诱发、遗传因素、情感创伤、寒冷、日晒、注射疫苗、低血钙及不明原因等[3]。病因及发病机制尚未清楚。临床表现为红斑或正常皮肤上针尖至粟粒大小的无菌性脓疱，伴或不伴系统症状，重型脓疱广泛、伴高热、寒战、疼痛等全身不适，易继发感染和全身功能衰竭而死亡；轻型系统症状轻或无，呈慢性或良性过程，并有自然缓解可能。组织病理特征为大量白细胞浸润，在表皮中上层形成Kogoj海绵状脓疱。本例患儿具备典型皮损、符合重型表现，持续高热不退，考虑继发感染，行血培养示粪肠球菌发育，提示合并败血症，据药敏结果选择敏感抗生素抗感染，体温渐恢复正常。
儿童GPP治疗困难，目前国际上尚未提出治疗规范。一般认为，儿童系统治疗的疗程尽量不超过半年，以避免或减少药物长期使用的不良反应[4]。用药方面，维A酸类推荐为一线用药，免疫抑制剂，如雷公藤、环孢素、MTX及紫外线光疗为二线用药，生物制剂为三线用药，在病情需要时可联合使用，糖皮质激素尽量避免使用[5]。本例患儿在控制感染的基础上，予“硼酸药浴、曲咪新乳膏涂抹”，经治疗体温正常、血白细胞计数正常、皮损好转，与文献报导皮损、体温、血白细胞计数三者之间呈正相关关系[6]相符。该患儿出院后电话随访，一直于皮肤专科医院随诊，口服“维A酸、雷公藤”等，病情尚稳定。
笔者认为儿童GPP重型多为急性起病，且病情凶险，可致衰竭而死，鉴于感染在其发病中意义重大，故控制感染极为重要，在此基础上联合应用上述治疗用药，可有效控制疾病进展。
参考文献
[1] Morris A，Rogers M，Fisher G，et al.Childhood psoriasis：a clinical review of 1262 cases.Pediatr Dermatol，2001，18（3）：188-198.
[2] 崔盘根，刘训荃，朱登平，等.儿童泛发性脓疱型银屑病23例临床分析[J].中华皮肤科杂志，1996，29（6）：405-407.
[3] De Oliveira ST，Maragno L，Arnone M，et al.Generalized pustular psoriasis in childhood.Pediatr Dermatol，2010，27（4）：349-354.
[4] Silverberg NB.Pediatric psoriasis：an update.Ther Clin Risk Manag，2009，5：849-856.
[5] De Jager ME，De Jong EM，Van de Kerkhof PC et al.Efficacy and safety of treatments for childhood psoriasis：a systematic literature review.J Am Acad Dermatol，2010，62（6）：1013-1030.
[6] 王豫平，刘鸿伟，张书岭，等.泛发性脓疱型银屑病患者发热和白细胞升高与病情的相关性[J].中华皮肤科杂志，2001，30（5）：308.
1 资料与方法
1.1 临床资料 患儿女，2岁4个月，皮疹1月余，发热6天。1月余前无明显诱因腹部出现红色丘疹，不伴发热，渐融合成片，并向背部及面部蔓延，表面密集针帽状小脓疱，自予“呋辛软膏、派瑞松、青硼软膏外用、中草药浴、阿莫西林口服”等治疗，皮疹无改善，6天前出现发热，体温37.4-38℃，外院予“呋喃西林、红霉素软膏”外用及“夫西地酸钠、红霉素、甲泼尼龙20mg、阿糖腺苷”静点4天，体温仍反复，最高40℃，于2012年5月10日收住本院。患儿生后有湿疹史，4月龄时曾全身皮疹伴脱皮予“呋辛膏”外用，1周左右好转，颈部留有结痂。否认特殊用药史及特殊食物服用史。
1.2 方法
1.2.1 体格检查 T38.9℃，P162次/分，R32次/分，Bp110/68mmHg，Wt12kg，咽部充血，扁桃体不大，余系统检查无异常。皮肤科情况：全身皮肤红斑、脓疱、鳞屑交杂一起，头面部、颈项以红斑鳞屑为主，躯干四肢可见大片红斑，表面密集针头至粟粒大小脓疱，融合成片状及环状，部分皮疹干涸、结痂，部分疱破露出糜烂面，少许渗液。甲板未见异常。
1.2.2 实验室检查 血常规WBC27.96×109/L，N67.5%，Hb96g/L，PLT459×109/L，CRP60.36mg/L，PCT0.05ng/ml，血生化总蛋白54.2g/L、球蛋白18.5g/L、白蛋白35.7g/L、前白蛋白6.4g/L，血培养示粪肠球菌发育，过敏原测定：蛋黄/蛋清（+++）、大米（+），血沉21mm/h，ASO、胸片、脓液涂片及培养、免疫球蛋白、淋巴细胞分类正常、血气分析、凝血常规、配血常规、二便常规、血生化均无明显异常。右下肢皮损组织病理示：角化不全，表皮内有海绵状脓疱，真皮浅层血管周围有单核细胞及中性粒细胞浸润，符合脓疱型银屑病。
1.2.3 治疗 入院后反复高热7天，体温38.2-40℃，伴寒战，原有皮疹渐结痂脱落、脱屑，躯干部仍有粟粒样小丘疹出现，予万古霉素×4d、氟氯西林×8d、头孢他啶×12d抗感染，阿糖腺苷×7d抗病毒，丙球20g免疫支持，硼酸药浴qd及曲咪新乳膏bid×10d，体温正常，血象、CRP大致正常，皮疹好转，住院13天出院时头皮可见黄色结痂，全身皮肤见少许脱屑及小脓疱。出院后患儿于皮肤专科医院随诊，口服“维A酸、雷公藤”等，病情尚稳定。
2 讨论
儿童泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）临床少见，约占儿童银屑病患儿的0.6%[1]，儿童期各年龄组均可累及，而以<1岁发病较多，男性多于女性[2]，感染为其主要诱因，其次为糖皮质激素停用或减量不规则、某些药物诱发、遗传因素、情感创伤、寒冷、日晒、注射疫苗、低血钙及不明原因等[3]。病因及发病机制尚未清楚。临床表现为红斑或正常皮肤上针尖至粟粒大小的无菌性脓疱，伴或不伴系统症状，重型脓疱广泛、伴高热、寒战、疼痛等全身不适，易继发感染和全身功能衰竭而死亡；轻型系统症状轻或无，呈慢性或良性过程，并有自然缓解可能。组织病理特征为大量白细胞浸润，在表皮中上层形成Kogoj海绵状脓疱。本例患儿具备典型皮损、符合重型表现，持续高热不退，考虑继发感染，行血培养示粪肠球菌发育，提示合并败血症，据药敏结果选择敏感抗生素抗感染，体温渐恢复正常。
儿童GPP治疗困难，目前国际上尚未提出治疗规范。一般认为，儿童系统治疗的疗程尽量不超过半年，以避免或减少药物长期使用的不良反应[4]。用药方面，维A酸类推荐为一线用药，免疫抑制剂，如雷公藤、环孢素、MTX及紫外线光疗为二线用药，生物制剂为三线用药，在病情需要时可联合使用，糖皮质激素尽量避免使用[5]。本例患儿在控制感染的基础上，予“硼酸药浴、曲咪新乳膏涂抹”，经治疗体温正常、血白细胞计数正常、皮损好转，与文献报导皮损、体温、血白细胞计数三者之间呈正相关关系[6]相符。该患儿出院后电话随访，一直于皮肤专科医院随诊，口服“维A酸、雷公藤”等，病情尚稳定。
笔者认为儿童GPP重型多为急性起病，且病情凶险，可致衰竭而死，鉴于感染在其发病中意义重大，故控制感染极为重要，在此基础上联合应用上述治疗用药，可有效控制疾病进展。
参考文献
[1] Morris A，Rogers M，Fisher G，et al.Childhood psoriasis：a clinical review of 1262 cases.Pediatr Dermatol，2001，18（3）：188-198.
[2] 崔盘根，刘训荃，朱登平，等.儿童泛发性脓疱型银屑病23例临床分析[J].中华皮肤科杂志，1996，29（6）：405-407.
[3] De Oliveira ST，Maragno L，Arnone M，et al.Generalized pustular psoriasis in childhood.Pediatr Dermatol，2010，27（4）：349-354.
[4] Silverberg NB.Pediatric psoriasis：an update.Ther Clin Risk Manag，2009，5：849-856.
[5] De Jager ME，De Jong EM，Van de Kerkhof PC et al.Efficacy and safety of treatments for childhood psoriasis：a systematic literature review.J Am Acad Dermatol，2010，62（6）：1013-1030.
[6] 王豫平，刘鸿伟，张书岭，等.泛发性脓疱型银屑病患者发热和白细胞升高与病情的相关性[J].中华皮肤科杂志，2001，30（5）：308.