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营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)是一组以皮肤或粘膜起疱并留下萎缩性疤痕为特征的遗传性皮肤病,可以由轻微机械性损伤引起或自动发生,是大疱性表皮松解症中临床症状较重的一型,临床上分为显性遗传营养不良性大疱性表皮松解症(DDEB)和隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB),现将我们诊治的2例报道如下.