【摘 要】
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肠无神经节细胞症又称先天性巨结肠(hirschsprungs disease,HD),发病率为1/5000[1],也是儿童最常见的消化道畸形之一.HD的发生是由于胚胎期神经嵴细胞在肠管移行受阻、结肠壁
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014;
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肠无神经节细胞症又称先天性巨结肠(hirschsprungs disease,HD),发病率为1/5000[1],也是儿童最常见的消化道畸形之一.HD的发生是由于胚胎期神经嵴细胞在肠管移行受阻、结肠壁肌间神经节细胞缺少、病变肠管无收缩功能,使得肠内容物排出受阻、近端肠管继发性扩张形成巨结肠,造成患儿顽固性便秘,该病如不能得到及时诊治,则可导致患儿发生肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎、小肠结肠炎、生长发育障碍及营养不良等严重并发症,重者致患儿死亡.
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