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噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种.原发性HLH发病率极低,90％以上的患者于2岁以内发病,8岁以后发病罕有报道,且大多数患者有阳性家族史[2].对于原发性HLH患者而言,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯一可能治愈的手段.我院近期采用单倍型allo-HSCT治疗1例成人原发性HLH取得良好效果,报告如下。