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目的 描述畸形性骨炎的特征性影像表现,结合复习文献探讨畸形性骨炎诊断与鉴别诊断.方法 回顾分析经手术、病理证实的发生于长骨的4例畸形性骨炎影像学表现.结果 ⑴4例中:病变发生在肱骨上段2例,股骨上段1例,胫腓骨下段1例;3例单发,1例病变位于右侧胫骨、腓骨下端及左侧胫骨内侧髁.⑵X线表现:海绵型见局部骨质密度减低,骨皮质变薄及消失,局部可见边缘清晰的倒"V"形分界线;硬化和混合型可见病变骨增粗、密度增高,骨髓腔狭窄,骨皮质松化;内见大小不等透亮区及密度增高区,部分高密度影呈絮状改变,无骨膜反应;病骨弯曲变形.⑶CT及MRI表现:1例海绵型及1例混合型,病骨骨质改变同X线变现,病骨内部细微结构显示更加清晰,病灶由残存的粗大骨小梁与大小不等之囊状改变交织成蜂窝样结构,囊内纤维组织和脂肪组织被清晰显示;病骨周围无骨膜反应及软组织肿块.结论 畸形性骨炎特征性的放射学和病理表现有助于明确诊断。