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[目的]探讨成人先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PAH)患者血浆中血管内皮生长因子(VEGF)和转化生长因子-β1TGF-β1)的浓度水平在疾病过程中的临床意义及价值。[方法]选择本院心内科、心胸外科收治的78例成人左向右分流型CHD患者均在右心导管检查中直接测定肺动脉平均压( mPAP ),按 mPAP水平分为无PAH组( mPAP ≤25 mm-Hg)20例、轻度 PAH组(25 mmHg < mPAP≤35 mmHg)21例、中度PAH组(35 mmHg < mPAP≤45 mmHg)14例及重度 PAH组( mPAP >45 mmHg)23例。取患者主肺动脉血。选择同期心内科收治的预行射频消融术患者10例为正常对照组。对照组于清晨空腹状态下行射频消融术时抽股静脉血4ml。采用酶联免疫吸附法(ELISA )测定其肺动脉血浆VEGF及 TGF-β1水平,分析二者与 mPAP的关系。[结果]CHD组血浆VEGF及 TGF-β1均显著高于对照组( P <0.01)。四组患者肺动脉血浆 VEGF水平和TGF-β1水平组间比较差异均有统计学意义(F=449.078,P<0.05),(F=57.347,P<0.05);肺动脉血浆 VEGF浓度水平与 mPAP呈正相关( r =0.814,P<0.05);肺动脉血浆TGF-β1浓度水平与mPAP呈正相关( r =0.723,P<0.05);患者血浆VEGF与TGF-β1水平呈正相关( r =0.758,P<0.05)。[结论]VEGF及TGF-β1参与了左向右分流型 CHD并 PAH的病理生理过程,其血浆水平可作为评估左向右分流型CHD患者PAH严重程度的参考指标之一。VEGF及TGF-β1对监测PAH发生发展动态变化过程有一定意义及临床价值。