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[目的]探讨成人先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）患者血浆中血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子-β1TGF-β1）的浓度水平在疾病过程中的临床意义及价值。[方法]选择本院心内科、心胸外科收治的78例成人左向右分流型CHD患者均在右心导管检查中直接测定肺动脉平均压（ mPAP ），按 mPAP水平分为无PAH组（ mPAP ≤25 mm-Hg）20例、轻度 PAH组（25 mmHg ＜ mPAP≤35 mmHg）21例、中度PAH组（35 mmHg ＜ mPAP≤45 mmHg）14例及重度 PAH组（ mPAP ＞45 mmHg）23例。取患者主肺动脉血。选择同期心内科收治的预行射频消融术患者10例为正常对照组。对照组于清晨空腹状态下行射频消融术时抽股静脉血4ml。采用酶联免疫吸附法（ELISA ）测定其肺动脉血浆VEGF及 TGF-β1水平，分析二者与 mPAP的关系。[结果]CHD组血浆VEGF及 TGF-β1均显著高于对照组（ P ＜0．01）。四组患者肺动脉血浆 VEGF水平和TGF-β1水平组间比较差异均有统计学意义（F＝449．078，P＜0．05），（F＝57．347，P＜0．05）；肺动脉血浆 VEGF浓度水平与 mPAP呈正相关（ r ＝0．814，P＜0．05）；肺动脉血浆TGF-β1浓度水平与mPAP呈正相关（ r ＝0．723，P＜0．05）；患者血浆VEGF与TGF-β1水平呈正相关（ r ＝0．758，P＜0．05）。[结论]VEGF及TGF-β1参与了左向右分流型 CHD并 PAH的病理生理过程，其血浆水平可作为评估左向右分流型CHD患者PAH严重程度的参考指标之一。VEGF及TGF-β1对监测PAH发生发展动态变化过程有一定意义及临床价值。