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目的：探讨先天性主动脉弓中断（IAA）一期手术矫治的手术方法、疗效，总结其临床经验。方法：对10例少见的先天性IAA进行一期手术矫治，平均手术年龄2．7±2．4岁，其中5例为A型IAA，3例为B型，另2例IAA合并残存第5弓狭窄；8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术，2例行Gore-Tex管道连接重建主动脉弓，1例IAA合并残存第5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术；8例患者于矫治IAA的同时矫治心血管其他畸形。结果：术后早期