皮肤僵硬综合征五例分析

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目的

加深对皮肤僵硬综合征临床及组织病理特点的认识。

方法

回顾性分析5例皮肤僵硬综合征患者的临床表现、组织病理学特点和治疗反应。

结果

5例患儿发病年龄3个月至4岁,就诊年龄5~ 9岁,病程2~ 6年。典型皮疹为一侧下肢及腹部、臀部皮肤木板样坚硬质地,表面毳毛增多,受累关节活动受限。组织病理示真皮内胶原纤维增生,伴有黏多糖沉积。药物治疗的疗效不明显。

结论

皮肤僵硬综合征于出生后或婴幼儿早期发病,以一侧肢体受累为主,可累及对侧,需与硬皮病等鉴别,临床尚缺乏有效的治疗手段。

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