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2013年尼斯第五届世界肺高血压（pulmonary hypertension,PH）论坛根据病因及发病机制将PH分为五大类,肺动脉高压（PAH）属于第一大类,其定义为静息状态下经右心导管（right heart catheterization,RHC）测得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,