【摘 要】
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目的 探讨浆细胞白血病患者肺动脉高压可能的发生机制.方法 发介绍我院收治的1例以肺动脉高压为首要表现的原发性浆细胞白血病的临床特点和实验室检查结果 ,并结合国内外文
【机 构】
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南京医科大学附属淮安第一医院呼吸内科,223300
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目的 探讨浆细胞白血病患者肺动脉高压可能的发生机制.方法 发介绍我院收治的1例以肺动脉高压为首要表现的原发性浆细胞白血病的临床特点和实验室检查结果 ,并结合国内外文献,分析其肺动脉高压的发生机制.结果 患者男性,24岁,以胸闷、气喘伴右侧胸腔积液起病,超声心动图发现肺动脉高压(肺动脉收缩压=52 mm Hg),外周血白细胞最高达82.80×10/L,分类不明细胞占89%,伴贫血和血小板减少,血γ-球蛋白、IgG及血、尿免疫球蛋白L轻链明显升高,骨髓检查确诊为原发性浆细胞白血病,经COMEP方案化疗,随白血病病情缓解,肺动脉高压也迅速缓解.国外文献报道6例多发性骨髓瘤伴肺动脉高压,大多与自体干细胞移植和沙立度胺化疗有关.结论 经 原发性浆细胞白血病以肺动脉高压起病,国内外罕见.白细胞淤滞、高黏滞及高凝状态、纤溶活性降低均可能参与其发生机制.
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