原发性恶性腱鞘巨细胞瘤1例及相关文献分析

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目的:讨论恶性腱鞘巨细胞瘤(malignant giant cell tumor of tendon sheath,MGCTS)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法:对1例原发性MGCTS患者的石蜡切片行HE染色及免疫组化染色,并复习文献与相关疾病相比较,进行鉴别诊断.结果:MGCTS多位于关节处,边界不清,浸润周围组织,该例MGCTS发现时即为恶性,显微镜下见大量宽胞浆及梭形的组织细胞样单核细胞,细胞异型性明显,间质黏液变性(尤其是浸润性区域),病理性核分裂象易见(> 20/10HPF),多核巨细胞几乎无,伴有坏死.免疫组化Ki67> 20%,原发性MGCTS中能找到并存的良性成分.结论:MGCTS不仅见于腱鞘巨细胞瘤恶变,也有少数为原发性,其诊断需结合临床、影像及病理等改变综合分析,尤其是原发性MGCTS的诊断,一定要充分取材找到并存的良性腱鞘巨细胞瘤成分.
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