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神经纤维瘤病，又称多发性神经纤维瘤，是一种少见的中胚层和神经外胚层的生长发育障碍性疾病，可累及全身各系统及器官，部分病例有家庭遗传史。1882年Von Recklinghausen完成了本病的病理研究，指出该病的实质是发生于神经纤维或神经干上的肿瘤样病变，所以也称为Von Recklinghausen病。国内文献已有近100例报道，但广泛累及胸部、皮下、脑和脊髓者报告较少。我院遇到1例，现结合文献复习报告如下。