系统性硬化症和其他结缔组织疾病中的酸性溶酶体水解酶

来源 :国外医学.皮肤病学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zjtiankong1981
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在进行性系统性硬化症(PSS)的发病机制中,有广泛的微血管病变、胶原和氨基葡糖聚糖(GAG)的更新加速,以及免疫反应的异常.病变真皮的超微结构显示胶原数量增加,但直径变细,颇似胚胎的胶原纤维.结缔组织的各成份都可能是一些代谢性疾病的作用点,它们影响这些成份的生物合成或 In the pathogenesis of progressive systemic sclerosis (PSS), there are extensive microangiopathy, renewal acceleration of collagen and glucosaminoglycan (GAG), and abnormalities in the immune response.The ultrastructure of the diseased dermis shows the amount of collagen Increase, but the diameter becomes thin, similar to the embryonic collagen fibers.Each component of connective tissue may be the point of some metabolic diseases, they affect the biosynthesis of these ingredients or
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