论文部分内容阅读
目的
分析儿童复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis, RP)的临床特点。
方法回顾性分析我院3例儿童RP临床特征及诊治，在医学引文索引(Medline)检索到16例RP进行文献复习，并与成人RP进行比较。
结果3例儿童RP发病年龄为10~15岁(文献报道儿童RP发病年龄最小为2岁)，从出现症状到确诊时间为3~9个月(文献报道为3个月~2年)。3例儿童RP临床主要表现为关节软骨炎、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼结膜炎等，3例患儿均因累及咽喉部引起严重呼吸困难而行气管切开术。与成人RP相比，累及呼吸系统的为78.9%，较成人(35.2%)更为常见和严重；关节炎是儿童RP最常见的临床表现和首发症状；较少合并其他自身免疫病。无特异的实验室诊断指标。2例依靠临床标准而明确诊断，1例有组织病理的支持而确诊。呼吸道CT及其三维重建有利于RP的早期诊断。糖皮质激素(尤其是甲泼尼龙)能控制患儿的病情，但容易反复，重组人Ⅱ型肿瘤环死因子受体-抗体融合蛋白成功治疗1例儿童难治性RP。
结论详细的病史、全面的体检以及必要的辅助检查(如：呼吸道CT检查等)有助于减少误诊、明确诊断。组织病理对疾病的诊断非常重要但并非必需。严重呼吸困难时应及时行气管切开术。正确诊断、早期治疗是改善预后的关键。糖皮质激素及免疫抑制剂对儿童RP治疗有效，但不持久，重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白可能是治疗儿童难治性RP的一种有益的探索和尝试。