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目的 提高颅内血管母细胞瘤的诊疗水平。方法 本文对４０例确诊为颅内血管母细胞瘤应用显微外科手术全切除肿瘤的资料进行回顾性分析，讨论该病的诊断与鉴别诊断，手术及注意事项。结果 肿瘤全切除４０例，术后痊愈２８例，好转１０例，死亡２例。结论 颅内血管母细胞瘤系良性血管性肿瘤，早期诊断并应用显微手术全切除肿瘤，疗效满意。