【摘 要】
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视神经脊髓炎( NMO)又称Devic病,主要表现为视神经炎和急性脊髓炎,是一种急性起病,病情反复且进行性加重的自身免疫性疾病[1]. 由于患者常出现多发性硬化( multi-ple scleros
【机 构】
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吉林大学白求恩第一医院二部神经内科,吉林 长春,130031;
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视神经脊髓炎( NMO)又称Devic病,主要表现为视神经炎和急性脊髓炎,是一种急性起病,病情反复且进行性加重的自身免疫性疾病[1]. 由于患者常出现多发性硬化( multi-ple sclerosis,MS)的症状,其发病机制、临床特点及医学影像资料和发作期处理存在相似性,因此,在相当长的一段时间内,部分学者认为NMO只是MS亚临床分型. Lennon 等[2]于2004年在NMO患者体内识别到一种称为NMO-IgG的特异性抗体,得出NMO是一种不同于MS 的独立性疾病[3].人们通过对NMO-IgG研究不断深入,发现NMO有更多的临床表型. 2007年,Wingerchuk等[4]对NMO患者疾病的空间、时间累及范围的不同及伴发疾病进行概括,提出了视神经脊髓炎谱系疾病 ( neuromyelitis optica spectrum disorders , NMOSD). 2010年,欧洲神经病学联盟( European Federation of Neurological Societies ,ENFS)扩大了NMOSDs 疾病谱的范围,扩大了中枢神经系统病灶所累及的范围[5]. 虽然大部分NMO患者血清NMO-IgG为阳性,但仍有部分患者的血清内并未检测到,因此,国际视神经脊髓炎诊断小组( Intationai Panel for NMO Diagnosis ,IPND)于2015年对视神经脊髓炎患者的临床特点和相关资料进行综合分析[6] ,提出了明确的NMOSD诊断标准,同时根据NMO-IgG的状态分为两种,这意味着可以存在 NMO-IgG 阴性的 NMO. 近年来,人们对于NMOSD相关研究的深入展开,发现NMO-IgG不但在NMOSD的诊断中特异性高,其在NMO发生发展中起到了一定作用.本文就NMO-IgG、AQP-4与NMO关联性进行综述,希望有助于指导其在临床中的应用.
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