目的探讨我国特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者的临床特征。方法对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2010年6月—2013年12月确诊的61例IPAH患者的临床资料进行回顾性分析。结果 IPAH占同期所有肺动脉高压患者的22.10%,女性占67.21%。确诊年龄(27.91±12.19)岁。从出现症状到右心导管检查确诊的中位时间为38个月。初诊时心功能Ⅲ~Ⅳ级占62.30%。6 min步行距离(367.18±73.63)m,Borg呼吸困难指数1.55±1.72。急性肺血管扩张试验阳性1例(1.64%)。接受靶向药物治疗40例心功能改善;21例仅给予基础治疗,随访死亡2例。结论 IPAH多发于中青年女性,确诊时大部分心功能状态已较差,血流动力学指标及其他脏器受损严重。大部分患者已经接受靶向药物治疗,但治疗强度和时间差别较大。