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目的:明确颅内皮层大结节对结节性硬化症(T SC )患者癫?发作及其预后的影响。方法:通过对颅内皮层结节的测量寻找颅内皮层大结节,定义为在皮层结节长宽高3个平面中,至少有2个平面的直径≥3 cm。观察颅内皮层大结节对T SC患者癫?发作及其预后的影响。结果:本研究共入组89例伴有癫?发作的T SC患者,其中男性53例,女性36例,癫?发病年龄最小为出生后1个月,最大为28岁。通过测量皮层结节发现36例(40%)患者符合本研究定义的皮层大结节。经统计学分析发现皮层大结节与痉挛发作史( P=0.022)、多种发作类型( P=0.014)、智力低下( P=0.024)及难治性癫?( P=0.041)等方面差异有统计学意义。结论:颅内皮层大结节的患者容易出现痉挛发作及多种发作类型,患者更易出现智力低下和难治性癫?,因此对于存在皮层大结节的患者需考虑早期手术治疗。