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目的探讨上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及其相关文献回顾。方法对2例上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、组织病理学观察、免疫表型表达分析。结果镜示肿瘤细胞上皮样或组织细胞样，呈巢状、条索状、不规则排列，基质呈黏液透明样。免疫组化CD34、CD31强表达。结论EHE是1种低度恶性软组织肿瘤，其病因学尚不清楚。