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急性巨核细胞白血病(AMKL)是一种罕见的急性髓系白血病,常见于婴幼儿,该病具有发病急,病程短,病情凶险,复发率高等特点。因其缺乏典型的临床表现并具有复杂的生物学特征,临床误诊率较高。现将上海市儿童医院收治的l例AMKL患儿报道如下,以提高对AMKL的认识。患儿,女,l岁8个月,因“发现帆小板下降1月余”就诊。患儿起初因无明显诱因出现发热,伴咳嗽,至当地医院就诊,查血常规“白细胞(WBC)6.9×10^9/L,血红蛋白(Hb)92g/L,血小板(PLT)26×10^9/L,C反应蛋白(