目的总结血液系统疾病患者弥漫性肺泡出血的诊断及治疗经验。方法分析2004年10月-2014年10月本院血液科21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果 21例中急性非淋巴细胞白血病14例,急性淋巴细胞白血病5例,重型再生障碍型贫血2例。15例发生于白血病化疗中或化疗后,3例发生于异基因造血干细胞移植预处理期或移植后,4例发生于保守治疗期。临床表现:呼吸困难100%(21/21),低氧血症100%(21/21),发热90.5%(19/21),痰中带血71.4%(15/21),咯血19.1%(4/21)。胸部影像学:15例呈双肺实质弥漫性渗出,6例呈双肺磨玻璃样间质改变,7例合并双侧少量胸腔积液。死亡率76.2%(16/21)。结论继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血致死率高,呼吸困难、发热、痰中带血、咯血及肺部弥漫性浸润影为诊断提供线索,及早识别及治疗方能改善预后。