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＜正＞Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良，引起门静脉高压，门静脉与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病[1]。由于临床表现及实验室检查缺乏特异性，Abernethy畸形门静脉高压易被误诊，影像学检查有助于本病的诊断。现回顾性分析Abernethy畸形门静脉高压患者的病历资料，总结该疾病的临床特征，以提高临床医生的诊断和鉴别诊断能力。