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我科自1991年12月至1997年6月共收治马凡综合征病人14例,均伴有重度主动脉瓣关闭不全,全部取带瓣人造血管行主动脉瓣升主动脉替换及冠状动脉开口移植术,其中13例手术取得成功。本文介绍14例马凡综合征的手术配合,对术中主要配合要求和特殊用物的准备,心肌保护以及对意外情况的处理等进行讨论。