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目的讨论原发性空蝶鞍综合征与自发性脑脊液鼻漏的病理生理联系、诊断及治疗。方法2例原发性空蝶鞍综合征合并自发性脑脊液鼻漏患者，经鼻漏液检验、MRI和鼻内镜检查确诊，行鼻内镜脑脊液鼻漏修补术。结果均治愈，随访2年余无复发。结论原发性空蝶鞍综合征和自发性脑脊液鼻漏有紧密的病理生理联系，MRI对空蝶鞍有诊断意义，治疗方法首选经鼻内镜下修补。