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【摘要】 神经肌肉疾病会损害患者气体交换能力和呼吸动力，较为常见的并发症是吸入性疾病。这可以导致限制性肺疾病，肺和胸壁力学功能的异常以及呼吸肌力减弱，甚至呼吸衰竭。改善呼吸功能和呼吸泵功能，使两者功能达到平衡可以预防呼吸衰竭的发生。而保证呼吸道通畅和无创通气是实现上述目的的重要手段。所以，发现并使用更好的方法评估患者呼吸系统泵功能、力学功能、控制功能和肌肉疲劳程度显得尤为必要。
【关键词】 神经肌肉疾病；呼吸功能不全；力学
神经肌肉疾病指的是一系列累及周围神经系统或肌肉的疾病，主要有运动神经元病、周围神经病、神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病等分类。当呼吸肌或咽喉肌受累时就会导致肺通气功能障碍，出现呼吸功能不全。呼吸功能不全是许多神经肌肉疾病死亡的直接原因，也是神经肌肉疾病进展到晚期的重要标志。
本文将从力学角度探讨神经肌肉疾病患者发生呼吸功能不全及衰竭的机理和特点。神经肌肉疾病患者发生的呼吸衰竭有两种类型：肺衰竭和泵衰竭。肺衰竭以肺内分流障碍所致的低氧血症为主要表现。泵衰竭所致的呼吸衰竭则以高碳酸血症为主要表现。
1 肺衰竭
神经肌肉疾病患者肺衰竭常见的原因之一是继发于呼吸道误吸而反复发作的肺炎是。神经肌肉疾病会影响吞咽功能，导致喉上方误吸；神经肌肉疾病患者若发生胃食管反流，也会导致喉下方误吸。吞咽过程中，咽喉部菌群随着被误吸的唾液、食物、胃内容物进入肺内，会对气道产生直接的化学刺激，导致肺炎反复发作，最终导致支气管扩张和肺纤维化。可见，呼吸衰竭是导致神经肌肉疾病患者过早死亡最常见的原因之一。
2 泵衰竭
呼吸泵的功能是克服肺与胸壁的弹性和非弹性阻力，将空气吸入肺内，其功能衰竭常见于呼吸肌无力或呼吸肌疲劳。在呼吸泵运转过程中，负荷增大可以导致泵衰竭或者呼吸衰竭 [1]。分别考虑影响呼吸负荷的各种因素以及影响呼吸泵功能的各种因素对疾病的诊疗有很大意义。
2.1 能增加呼吸负荷的因素 肺顺应性下降，改变肺容量所需要的压力增加，成为对抗呼吸泵的一个重要负荷。研究证明，反复误吸导致的肺纤维化是肺顺应性降低的原因之一。由于肺顺应性下降，要完成一定的肺通气量，呼吸泵为克服肺的弹性阻力所做的功是大大增加的。而且，胸壁本身也可以使肺顺应性下降，导致呼吸泵做功有所增加。有研究发现，神经肌肉疾病的成人患者，肋骨框架顺应性减低，腹部顺应性轻度增加，其综合效应是使胸壁顺应性减低。
2.2 能影响呼吸泵功能的因素
2.2.1 正常呼吸泵 神经肌肉疾病患者通常存在呼吸肌肌力下降，这可以直接导致呼吸泵功能减弱。无论成人还是儿童，膈肌都是最主要的吸气肌，人们普遍认为膈肌的作用如同一个大的活塞，可以降低胸腔内的压力，促使空气进入肺内。
2.2.2 神经肌肉疾病患者呼吸肌的力学缺陷 呼吸肌的肌力减弱和能力下降导致矛盾呼吸，也就是胸腹呼吸运动不同步。正常情况下，吸气时胸腔和腹腔同时向外运动，而神经肌肉疾病患者吸气时腹部向外运动而胸腔向内运动，而呼气时腹部向内运动而胸腔向外运动。研究者可以应用这种矛盾呼吸来分辨受损肌群。吸气时腹部向外运动而胸腔向内，这表明肋间肌肌力受损；如果吸气时腹部向内运动而胸腔向外，则表明膈肌肌力受损。虽然不同类型的原因导致的矛盾呼吸运动在外部表现上差异不是很大，但通过仔细观察各个呼吸时相胸腔和腹腔的相对运动方向，就可以清楚地辨别出膈肌或肋间肌肌力的异常。
2.2.3 神经肌肉疾病患者呼吸功能评价 呼吸功能可以通过标准肺功能测试或短促呼气能力以及呼吸肌功能（特别是呼吸肌张力和疲劳状况）来评价，而呼吸肌功能可以用时间张力指数来评价。时间张力指数测定是能反映呼吸肌是否处于疲劳状态的一种便捷方法。
3 讨论
上述因素对临床上气道粘液的处理、呼吸肌锻炼和辅助呼吸等治疗手段都有重要的指导意义。神经肌肉疾病患者呼吸肌肌力减低可导致咳嗽峰流速降低，这时插管就成为了治疗过程中的重要器械。这类器械以正负交替的压力辅助患者吸排出气体并诱发咳嗽。研究显示，呼吸肌锻炼对重症肌无力患者和杜氏肌营养不良患者最大吸气压力有改善作用。经过一段时间的锻炼后，重症肌无力患者最大吸气压和最大呼气压均有所增加。这些增强呼吸肌肌力的手段能否够真正减少这些患者的疲劳感、降低死亡率，还有待于进一步研究。
无创和有创夜间机械通气，都可用于神经肌肉疾病患者呼吸肌疲劳的治疗。夜间通气可以减轻患者昼间高碳酸血症、乏力、呼吸困难、晨起头痛、嗜睡等异常表现。夜间通气有一种结转效应，即成功降低PCO2的患者通常在第二天保持较低的PCO2。出现这一情况的可能原因有两个：一是呼吸肌在通气后得到了较好的休息，次日更好地发挥了通气作用；二是夜间PCO2下降使得肾脏排出了更多的碳酸氢盐，代谢性碱中毒得以减轻，使得呼吸控制中枢的调定点下降。夜间通气和激励通气，可以通过增加潮气量来防止肋椎关节挛缩，从而改善胸廓的顺应性，降低神经肌肉疾病患者呼吸系统并发症的患病率。
对于神经肌肉疾病所导致的呼吸功能不全，还有很多工作需要去做。如何深入地理解及测量其呼吸力学数据，并利用这些数据和理论改善通气策略。长期机械通气对肺和胸壁功能的影响，还需要进一步探讨。呼吸肌锻炼的作用仍需进一步研究。复合呼吸肌锻炼对呼吸肌力的增强作用和休息疗法，对呼吸肌疲劳的作用也需深入评估。所有这些问题的解决都将对神经肌肉患者导致的呼吸功能不全具有重要的指导意义。
参考文献
[1]Julian Allen.Pulmonary complications of neuromuscular disease:A Respiratory mechanics Perspective[J].Paediatric Respiratory Reviews，2010，11：18-23.
【关键词】 神经肌肉疾病；呼吸功能不全；力学
神经肌肉疾病指的是一系列累及周围神经系统或肌肉的疾病，主要有运动神经元病、周围神经病、神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病等分类。当呼吸肌或咽喉肌受累时就会导致肺通气功能障碍，出现呼吸功能不全。呼吸功能不全是许多神经肌肉疾病死亡的直接原因，也是神经肌肉疾病进展到晚期的重要标志。
本文将从力学角度探讨神经肌肉疾病患者发生呼吸功能不全及衰竭的机理和特点。神经肌肉疾病患者发生的呼吸衰竭有两种类型：肺衰竭和泵衰竭。肺衰竭以肺内分流障碍所致的低氧血症为主要表现。泵衰竭所致的呼吸衰竭则以高碳酸血症为主要表现。
1 肺衰竭
神经肌肉疾病患者肺衰竭常见的原因之一是继发于呼吸道误吸而反复发作的肺炎是。神经肌肉疾病会影响吞咽功能，导致喉上方误吸；神经肌肉疾病患者若发生胃食管反流，也会导致喉下方误吸。吞咽过程中，咽喉部菌群随着被误吸的唾液、食物、胃内容物进入肺内，会对气道产生直接的化学刺激，导致肺炎反复发作，最终导致支气管扩张和肺纤维化。可见，呼吸衰竭是导致神经肌肉疾病患者过早死亡最常见的原因之一。
2 泵衰竭
呼吸泵的功能是克服肺与胸壁的弹性和非弹性阻力，将空气吸入肺内，其功能衰竭常见于呼吸肌无力或呼吸肌疲劳。在呼吸泵运转过程中，负荷增大可以导致泵衰竭或者呼吸衰竭 [1]。分别考虑影响呼吸负荷的各种因素以及影响呼吸泵功能的各种因素对疾病的诊疗有很大意义。
2.1 能增加呼吸负荷的因素 肺顺应性下降，改变肺容量所需要的压力增加，成为对抗呼吸泵的一个重要负荷。研究证明，反复误吸导致的肺纤维化是肺顺应性降低的原因之一。由于肺顺应性下降，要完成一定的肺通气量，呼吸泵为克服肺的弹性阻力所做的功是大大增加的。而且，胸壁本身也可以使肺顺应性下降，导致呼吸泵做功有所增加。有研究发现，神经肌肉疾病的成人患者，肋骨框架顺应性减低，腹部顺应性轻度增加，其综合效应是使胸壁顺应性减低。
2.2 能影响呼吸泵功能的因素
2.2.1 正常呼吸泵 神经肌肉疾病患者通常存在呼吸肌肌力下降，这可以直接导致呼吸泵功能减弱。无论成人还是儿童，膈肌都是最主要的吸气肌，人们普遍认为膈肌的作用如同一个大的活塞，可以降低胸腔内的压力，促使空气进入肺内。
2.2.2 神经肌肉疾病患者呼吸肌的力学缺陷 呼吸肌的肌力减弱和能力下降导致矛盾呼吸，也就是胸腹呼吸运动不同步。正常情况下，吸气时胸腔和腹腔同时向外运动，而神经肌肉疾病患者吸气时腹部向外运动而胸腔向内运动，而呼气时腹部向内运动而胸腔向外运动。研究者可以应用这种矛盾呼吸来分辨受损肌群。吸气时腹部向外运动而胸腔向内，这表明肋间肌肌力受损；如果吸气时腹部向内运动而胸腔向外，则表明膈肌肌力受损。虽然不同类型的原因导致的矛盾呼吸运动在外部表现上差异不是很大，但通过仔细观察各个呼吸时相胸腔和腹腔的相对运动方向，就可以清楚地辨别出膈肌或肋间肌肌力的异常。
2.2.3 神经肌肉疾病患者呼吸功能评价 呼吸功能可以通过标准肺功能测试或短促呼气能力以及呼吸肌功能（特别是呼吸肌张力和疲劳状况）来评价，而呼吸肌功能可以用时间张力指数来评价。时间张力指数测定是能反映呼吸肌是否处于疲劳状态的一种便捷方法。
3 讨论
上述因素对临床上气道粘液的处理、呼吸肌锻炼和辅助呼吸等治疗手段都有重要的指导意义。神经肌肉疾病患者呼吸肌肌力减低可导致咳嗽峰流速降低，这时插管就成为了治疗过程中的重要器械。这类器械以正负交替的压力辅助患者吸排出气体并诱发咳嗽。研究显示，呼吸肌锻炼对重症肌无力患者和杜氏肌营养不良患者最大吸气压力有改善作用。经过一段时间的锻炼后，重症肌无力患者最大吸气压和最大呼气压均有所增加。这些增强呼吸肌肌力的手段能否够真正减少这些患者的疲劳感、降低死亡率，还有待于进一步研究。
无创和有创夜间机械通气，都可用于神经肌肉疾病患者呼吸肌疲劳的治疗。夜间通气可以减轻患者昼间高碳酸血症、乏力、呼吸困难、晨起头痛、嗜睡等异常表现。夜间通气有一种结转效应，即成功降低PCO2的患者通常在第二天保持较低的PCO2。出现这一情况的可能原因有两个：一是呼吸肌在通气后得到了较好的休息，次日更好地发挥了通气作用；二是夜间PCO2下降使得肾脏排出了更多的碳酸氢盐，代谢性碱中毒得以减轻，使得呼吸控制中枢的调定点下降。夜间通气和激励通气，可以通过增加潮气量来防止肋椎关节挛缩，从而改善胸廓的顺应性，降低神经肌肉疾病患者呼吸系统并发症的患病率。
对于神经肌肉疾病所导致的呼吸功能不全，还有很多工作需要去做。如何深入地理解及测量其呼吸力学数据，并利用这些数据和理论改善通气策略。长期机械通气对肺和胸壁功能的影响，还需要进一步探讨。呼吸肌锻炼的作用仍需进一步研究。复合呼吸肌锻炼对呼吸肌力的增强作用和休息疗法，对呼吸肌疲劳的作用也需深入评估。所有这些问题的解决都将对神经肌肉患者导致的呼吸功能不全具有重要的指导意义。
参考文献
[1]Julian Allen.Pulmonary complications of neuromuscular disease:A Respiratory mechanics Perspective[J].Paediatric Respiratory Reviews，2010，11：18-23.