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马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,为主动脉瘤和夹层发生的独立高危因素。目前,MFS行Bentall术已经成为一种主流的治疗手段。而Bentall术后极少出现可逆性房室传导阻滞。本文报道了1例本院收治的成年MFS患者行Bentall术后出现可逆性Ⅲ度房室传导阻滞,并进行有关文献复习。