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摘 要 目的：探讨婴幼儿危重先天性心脏病外科治疗经验。方法：收治婴幼儿危重先天性心脏病患儿64例，行手术治疗。结果：术后早期住院期间死亡5例，各种并发症16例，59例治愈出院，近中期疗效好。结论：对婴幼儿危重先天性心脏病患儿，外科手术治疗是抢救患儿的重要方法，合适的手术指征、充分术前准备、先进的手术技术、及时准确的术后处理是降低死亡率及减少并发症的关键。
关键词 婴幼儿 先天性心脏病 危重病 心脏手术
Abstract Objective：To discuss surgical treatment experience of critical congenital heart disease in infants.Methods：To collect 64 cases critical congenital heart disease in infants，from January 2010 to June 2012，for surgical treatment.Results：In early postoperative hospitalstay，5 cases die，16 cases have a variety of complications，59 cases cure discharge from hospital，medium term curativeeffect is good.Conclusion：For critical congenital heart disease in infants，surgical treatment is an important way to save children，the appropriate surgical indications，sufficient preoperative preparation，advanced surgical techniques and timely and accurate postoperative managementare the key to reduce mortality rates and the complicatios.
Key words Infants；Congenital heart disease；Critical disease；Cardiac surgery
我国每年新出生先天性心脏病患儿18万～22万人，自然病死率高，如未经治疗50%在3岁以内死亡，其中复杂先心病40%在1岁内死亡，外科手术治疗是最重的治疗方法，随着麻醉、体外循环、外科技术的发展，大多患儿可治愈，但对婴幼儿危重先天性心脏病的外科治疗，由于并发症多、死亡率高，对心外科仍具一定的挑战性。为挽救患儿生命，减少并发症，降低死亡率，2010年1月-2012年6月收治婴幼儿危重先天性心脏病患儿64例，行急诊手术，现对临床资料进行分析，总结报告如下。
资料与方法
本组患者64例，男37例，女27例，年龄3个月～3岁，平均（14.23±7.35）个月；体重4～14kg，平均（9.26±2.12）kg。术前心脏彩超提示：室间隔缺损41例，房间隔缺损3例，法乐四联症7例，法乐三联症1例，右室双出口2例，完全型心内膜垫缺损2例，肺动脉瓣狭窄3例，肺动脉闭锁1例，完全性肺静脉异位引流2例，三尖瓣膜闭锁1例，单心室1例。患儿术前有反复呼吸道感染、充血性心力衰竭37例，缺氧发作13例，重度肺动脉高压28例。
治疗方法：全组患儿入院后积极完善检查，明确诊断，综合评估，积极控制肺部感染，纠正心衰，纠正缺氧及酸中毒，准备至相对理想状态后行急诊手术。全组均在全麻、低温体外循环下施术，术中体外循环均用膜式氧合器，全血预充，使用平衡和改良超滤，心肌保护采用含血心脏停搏液，心表局部放冰泥。41例室间隔缺损者采用右心房或肺动脉切口入路，补片修补者采用双头针加垫片全周间断褥式缝合。对法乐四联症、法四型右室双出口右室流出道切口，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，纠正主动脉骑跨，右室流出道加宽补片，跨环补片6例。完全型心内膜垫缺损均用双片法重建间隔，肺动脉瓣狭窄均采用跨环补片，心上型完全性肺静脉异位引流，左房顶入路左房顶切口与静脉共干吻合，对肺动脉闭锁、三尖瓣膜闭锁、单心室分期手术，一期双向格林手术，二期全腔手术。
结 果
术后早期住院期间死亡5例，死亡率7.81%，其中低心排血量综合征2例，灌注肺1例，肺部感染呼吸功能衰竭1例，心内膜炎1例。各种并发症16例，肺部感染6例，低心排血量综合征5例，肺不张3例，急性肾衰1例，肺高压危象1例。生存病例均得到随访，症状消失，可继续正常发育，心功能Ⅰ级52例，心功能Ⅱ级7例。
讨 论
我国先天性心血管畸形发生率占新生婴儿的6.87‰，这些患儿在婴幼儿期多处于危重状态，大多合并反呼吸道感染，顽固充血性心衰，严重缺氧及酸中毒，这些患儿内科难治，外科手术风险大，往往术前准备为了达到理想经典手术指征而错过相对好的治疗时机[1]。合适时机外科干预是根治畸形，减轻症状，挽救生命的重要方法。
手术指征选择：对婴幼儿危重先心病的定义目前学术界尚未有统一的定义，笔者认为3岁以前的先天性心脏病患儿，病情重，危及生命或出现致命并发症，不及时治疗，往往会丧失手术时机或死亡，这类患儿应诊断为婴幼儿危重先心病，都应尽早手术。经探索本组患儿手术指征把握为：先天性心脏病患儿出现反复顽固难治性呼吸道感染，出现肺炎1次以上；合并心功能衰竭；继发中、重度肺动脉高压；有严重缺氧，代谢性酸中毒，缺氧发作1次以上；静息状态下虽无缺氧发作，但末稍血氧饱和度<75%者。本组64例患儿以此标准决定是否急诊手术。
加强术前准备：国内学者徐志伟认为充分术前准备，尽量把患儿调至一个相对理想的状态，可降低手术风险。术前采用无创检查尽早明确诊断，对于反复肺炎、充血性心衰者，给予强心、利尿、扩血管、吸氧，选择合理抗生素治疗，力争控制体温<38℃，心率<140次/分，呼吸<40分/分，无喘憋，化验血常规WBC<1.5×109/L。对18例紫绀型先心病给予镇静、吸氧、纠正酸中毒治疗，嘱多饮开水。对肺动脉高压患儿积极围术期降肺动脉压治疗，对于患儿平稳渡过围术期，减少肺高压危象，提高维护远期治疗效果有重要意义[2]。本组28例肺血多合并肺动脉高压者，常规强心、利尿、扩血管及吸氧外，静脉运用前列腺素E1、口服西地那非。这些患儿大多合并营养不良，免疫力低下，术前改善食欲，加强营养，少量多次输新鲜全血、血浆、白蛋白、丙种球蛋白、电解质等。通过以上处理尽量把患儿调至一个相对理想的状态。 改进手术方法：患儿进入手术室注意保暖，提高气管插管、动脉穿刺技术，缩短入室至切皮时间。麻醉中严格控制液体出入量，容量过多或过少均可诱发低心排，重视麻醉中膨肺吸痰。术中用小针细线，特殊小儿器械，力争操作精准。上腔静插管尽量采用直角插管，以便充分显露、利于操作。对于婴幼儿法乐四联症疏通右室流出道，不宜过多剪除心肌，应以补片加宽为主，以保持右室完整性而保护右心功能，跨环补片婴幼儿积极于年长儿[3]。对肺动脉瓣狭窄患儿，在疏通肺动脉瓣后一是要探查是否合并右心室继发肥厚而致肺动脉瓣膜下狭窄，本组1例术后出现低心排血量综合征，后查明为疏通不满意所致。对姑息性手术先行双向格林，再二期行全腔手术可明显降低死亡率。婴幼儿体外循环宜采用膜肺，预充液以胶体为主，提高胶渗片，术中应用超滤。本组运用含血心脏停搏液加强心肌保护。
及时准确的术后管理：①呼吸管理：体外循环心内直视术可引起呼吸功能受损，严重可致呼吸功能衰竭，及时准确处理是降低死亡率、减少并发症的关键因素。患儿返ICU呼吸辅助，即刻做胸片、血气分析，根据结果调整参数，这类危重患儿需要适当延长呼吸机辅助治疗时间，适当镇静减少人与呼吸机对抗，同时减少拔管后喉头水肿发生。根据情况拔管后气道湿化和雾化，加强肺部物理治疗。②预防治疗低心排：低心排血量综合征是重症患儿的主要死亡原因，治疗上首先补充足够血容量，然后联合多种正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等，钙剂疗效好可试用。对肺部感染者根据药敏结果选用抗菌素。③肺高压危象防治：对术前合并中、重度肺动脉高压者延长辅助呼吸时间，持续降肺动脉压力治疗很重要，适当过度通气、镇静、有拔管指征者快速呼吸过渡。
综上所述，对危重婴幼儿先天性心脏病患儿，外科手术治疗是抢救患儿的重要方法，合适的手术指征、充分术前准备、先进的手术方法、及时准确的术后处理是降低死亡率减少并发症的关键。
参考文献
1 陈灏珠.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社，2001：1935.
2 段维勋，金振晓，杨阳，等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期及长期药物治疗观察[J].中国体外循环杂志，2012，10（3）：158-161.
3 刘锦纷，孙彦隽，苏肇伉，等.2186例小儿法乐四联症外科治疗分析[J].上海第二医科大学学报，2004，24（3）：165-167.
关键词 婴幼儿 先天性心脏病 危重病 心脏手术
Abstract Objective：To discuss surgical treatment experience of critical congenital heart disease in infants.Methods：To collect 64 cases critical congenital heart disease in infants，from January 2010 to June 2012，for surgical treatment.Results：In early postoperative hospitalstay，5 cases die，16 cases have a variety of complications，59 cases cure discharge from hospital，medium term curativeeffect is good.Conclusion：For critical congenital heart disease in infants，surgical treatment is an important way to save children，the appropriate surgical indications，sufficient preoperative preparation，advanced surgical techniques and timely and accurate postoperative managementare the key to reduce mortality rates and the complicatios.
Key words Infants；Congenital heart disease；Critical disease；Cardiac surgery
我国每年新出生先天性心脏病患儿18万～22万人，自然病死率高，如未经治疗50%在3岁以内死亡，其中复杂先心病40%在1岁内死亡，外科手术治疗是最重的治疗方法，随着麻醉、体外循环、外科技术的发展，大多患儿可治愈，但对婴幼儿危重先天性心脏病的外科治疗，由于并发症多、死亡率高，对心外科仍具一定的挑战性。为挽救患儿生命，减少并发症，降低死亡率，2010年1月-2012年6月收治婴幼儿危重先天性心脏病患儿64例，行急诊手术，现对临床资料进行分析，总结报告如下。
资料与方法
本组患者64例，男37例，女27例，年龄3个月～3岁，平均（14.23±7.35）个月；体重4～14kg，平均（9.26±2.12）kg。术前心脏彩超提示：室间隔缺损41例，房间隔缺损3例，法乐四联症7例，法乐三联症1例，右室双出口2例，完全型心内膜垫缺损2例，肺动脉瓣狭窄3例，肺动脉闭锁1例，完全性肺静脉异位引流2例，三尖瓣膜闭锁1例，单心室1例。患儿术前有反复呼吸道感染、充血性心力衰竭37例，缺氧发作13例，重度肺动脉高压28例。
治疗方法：全组患儿入院后积极完善检查，明确诊断，综合评估，积极控制肺部感染，纠正心衰，纠正缺氧及酸中毒，准备至相对理想状态后行急诊手术。全组均在全麻、低温体外循环下施术，术中体外循环均用膜式氧合器，全血预充，使用平衡和改良超滤，心肌保护采用含血心脏停搏液，心表局部放冰泥。41例室间隔缺损者采用右心房或肺动脉切口入路，补片修补者采用双头针加垫片全周间断褥式缝合。对法乐四联症、法四型右室双出口右室流出道切口，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，纠正主动脉骑跨，右室流出道加宽补片，跨环补片6例。完全型心内膜垫缺损均用双片法重建间隔，肺动脉瓣狭窄均采用跨环补片，心上型完全性肺静脉异位引流，左房顶入路左房顶切口与静脉共干吻合，对肺动脉闭锁、三尖瓣膜闭锁、单心室分期手术，一期双向格林手术，二期全腔手术。
结 果
术后早期住院期间死亡5例，死亡率7.81%，其中低心排血量综合征2例，灌注肺1例，肺部感染呼吸功能衰竭1例，心内膜炎1例。各种并发症16例，肺部感染6例，低心排血量综合征5例，肺不张3例，急性肾衰1例，肺高压危象1例。生存病例均得到随访，症状消失，可继续正常发育，心功能Ⅰ级52例，心功能Ⅱ级7例。
讨 论
我国先天性心血管畸形发生率占新生婴儿的6.87‰，这些患儿在婴幼儿期多处于危重状态，大多合并反呼吸道感染，顽固充血性心衰，严重缺氧及酸中毒，这些患儿内科难治，外科手术风险大，往往术前准备为了达到理想经典手术指征而错过相对好的治疗时机[1]。合适时机外科干预是根治畸形，减轻症状，挽救生命的重要方法。
手术指征选择：对婴幼儿危重先心病的定义目前学术界尚未有统一的定义，笔者认为3岁以前的先天性心脏病患儿，病情重，危及生命或出现致命并发症，不及时治疗，往往会丧失手术时机或死亡，这类患儿应诊断为婴幼儿危重先心病，都应尽早手术。经探索本组患儿手术指征把握为：先天性心脏病患儿出现反复顽固难治性呼吸道感染，出现肺炎1次以上；合并心功能衰竭；继发中、重度肺动脉高压；有严重缺氧，代谢性酸中毒，缺氧发作1次以上；静息状态下虽无缺氧发作，但末稍血氧饱和度<75%者。本组64例患儿以此标准决定是否急诊手术。
加强术前准备：国内学者徐志伟认为充分术前准备，尽量把患儿调至一个相对理想的状态，可降低手术风险。术前采用无创检查尽早明确诊断，对于反复肺炎、充血性心衰者，给予强心、利尿、扩血管、吸氧，选择合理抗生素治疗，力争控制体温<38℃，心率<140次/分，呼吸<40分/分，无喘憋，化验血常规WBC<1.5×109/L。对18例紫绀型先心病给予镇静、吸氧、纠正酸中毒治疗，嘱多饮开水。对肺动脉高压患儿积极围术期降肺动脉压治疗，对于患儿平稳渡过围术期，减少肺高压危象，提高维护远期治疗效果有重要意义[2]。本组28例肺血多合并肺动脉高压者，常规强心、利尿、扩血管及吸氧外，静脉运用前列腺素E1、口服西地那非。这些患儿大多合并营养不良，免疫力低下，术前改善食欲，加强营养，少量多次输新鲜全血、血浆、白蛋白、丙种球蛋白、电解质等。通过以上处理尽量把患儿调至一个相对理想的状态。 改进手术方法：患儿进入手术室注意保暖，提高气管插管、动脉穿刺技术，缩短入室至切皮时间。麻醉中严格控制液体出入量，容量过多或过少均可诱发低心排，重视麻醉中膨肺吸痰。术中用小针细线，特殊小儿器械，力争操作精准。上腔静插管尽量采用直角插管，以便充分显露、利于操作。对于婴幼儿法乐四联症疏通右室流出道，不宜过多剪除心肌，应以补片加宽为主，以保持右室完整性而保护右心功能，跨环补片婴幼儿积极于年长儿[3]。对肺动脉瓣狭窄患儿，在疏通肺动脉瓣后一是要探查是否合并右心室继发肥厚而致肺动脉瓣膜下狭窄，本组1例术后出现低心排血量综合征，后查明为疏通不满意所致。对姑息性手术先行双向格林，再二期行全腔手术可明显降低死亡率。婴幼儿体外循环宜采用膜肺，预充液以胶体为主，提高胶渗片，术中应用超滤。本组运用含血心脏停搏液加强心肌保护。
及时准确的术后管理：①呼吸管理：体外循环心内直视术可引起呼吸功能受损，严重可致呼吸功能衰竭，及时准确处理是降低死亡率、减少并发症的关键因素。患儿返ICU呼吸辅助，即刻做胸片、血气分析，根据结果调整参数，这类危重患儿需要适当延长呼吸机辅助治疗时间，适当镇静减少人与呼吸机对抗，同时减少拔管后喉头水肿发生。根据情况拔管后气道湿化和雾化，加强肺部物理治疗。②预防治疗低心排：低心排血量综合征是重症患儿的主要死亡原因，治疗上首先补充足够血容量，然后联合多种正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等，钙剂疗效好可试用。对肺部感染者根据药敏结果选用抗菌素。③肺高压危象防治：对术前合并中、重度肺动脉高压者延长辅助呼吸时间，持续降肺动脉压力治疗很重要，适当过度通气、镇静、有拔管指征者快速呼吸过渡。
综上所述，对危重婴幼儿先天性心脏病患儿，外科手术治疗是抢救患儿的重要方法，合适的手术指征、充分术前准备、先进的手术方法、及时准确的术后处理是降低死亡率减少并发症的关键。
参考文献
1 陈灏珠.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社，2001：1935.
2 段维勋，金振晓，杨阳，等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期及长期药物治疗观察[J].中国体外循环杂志，2012，10（3）：158-161.
3 刘锦纷，孙彦隽，苏肇伉，等.2186例小儿法乐四联症外科治疗分析[J].上海第二医科大学学报，2004，24（3）：165-167.