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[目的]了解西安市出生缺陷的发生情况、分布特征及影响出生缺陷发生的有关因素,为政府部门制定预防出生缺陷决策提供依据. [方法]采用前瞻性监测方法,对2002年10月1日～2003年9月30日在西安市所有县级以上共111所产科医院出生的孕28周～生后7 d,且为西安市户口的42 272名围产儿进行监测.采用EPI软件进行数据录入,SPSS 10.0软件进行统计分析. [结果]西安市出生缺陷的发生率为9.27‰,其中出生缺陷的77.81%为单发畸形.发生率最高的前五位出生缺陷依次为脊柱裂、多指、、先天性脑积水