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报道1例肾恶性横纹肌样瘤病(MRTK),它是一种少见的主要发生在婴幼儿、青少年的高度恶性的肾肿瘤.光镜特点是细胞界限清楚,有丰富的嗜酸性胞浆;免疫组织化学显示肿瘤可表达多种抗原.最为一致的是Vimentin超微结构具有特征性的是胞浆内有丝状包涵体.此瘤呈高度侵袭性,易于短期内复发和多转移,复发时间的早晚和转移的快慢与临床分期呈不一致性,预后极差.