【摘 要】
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随着常染色体显性多囊肾病"初级纤毛学说"研究的深入,多囊蛋白-初级纤毛复合体在骨骼发育过程中的重要作用越来越受到人们的关注。多囊蛋白-初级纤毛复合体结构和功能的异常,
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随着常染色体显性多囊肾病"初级纤毛学说"研究的深入,多囊蛋白-初级纤毛复合体在骨骼发育过程中的重要作用越来越受到人们的关注。多囊蛋白-初级纤毛复合体结构和功能的异常,可导致膜内成骨和软骨内成骨的延迟,且可出现骨质疏松、隐性脊柱裂和软骨发育不良等多种并发症。研究发现骨细胞-成骨细胞表面的初级纤毛作为一种机械感受器,具有多种激素受体和压力门控离子通道,可感受外界应力作用,调节细胞内离子浓度及信号传导通路,从而维持骨的正常发育。本文就多囊蛋白-初级纤毛复合体对骨骼发育影响及其分子机制进行了综述。
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