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Kartagener综合征是一种临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病,发病率极低,主要表现为支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏反位三联征,电镜下纤毛超微结构联合光镜下纤毛功能检查是目前临床诊断Kartagener综合征的“金标准”。本文报道了两例完全型Kartagener综合征患者并进行了文献复习,为进一步提高临床对该病的诊治水平提供参考。