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目的:加深对头颈部滑膜肉瘤的认识,为临床诊断治疗提供参考。方法:分析我院1例以无明显诱因下出现头颈后伸及旋转受限1年余为主诉入院的4岁女患儿,最终诊断为滑膜肉瘤病例,并复习相关文献。结果:头颈部滑膜肉瘤发生率很低,而发生于上颈椎的滑膜肉瘤,国内外尚未见报道。结论:上颈椎滑膜肉瘤报道少见,且如此巨大肿瘤组织和低发病年龄实属军见,目前尚未见报道。虽然滑膜肉瘤的临床表现无特征性.容易与某些疾病相混淆,但只要临床医生紧密结合临床体查、影像学资料及病理检查,将能提高早期诊断的准确率,有效地防止误诊、漏诊发生。