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输血医学研究动态
【出 处】
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国际输血及血液学杂志
【发表日期】
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2000年23期
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巨型血小板综合征（BSS）以出血时间延长，血小板减少，血小板形态巨大和明显的出血倾向为临床特征，为常染色体隐性遗传。BSS患者存在着多种类型的基因突变，使血小板功能障碍，其中一种特殊突变使血管性血友病因子被过量清除，导致与血管性血友病相似的出血倾向。
BCR/ABL融合蛋白抑制慢性粒细胞白血病（CGL）白血病细胞的凋亡，细胞凋亡受抑在CGL发病机制中具有重要的作用。本文简述BCR/ABL+CML细胞凋亡过程中相关基因、蛋白及细胞周期变化。
血小板生成素（Thrombopoietin，TPO）是特异性作用于巨核细胞-血小板系统的造血调控因子。1994年，TPO得以克隆纯化。一些初期的临床前期及临床试验已显示了其使用的安全性及在促进血小板恢复，增加骨髓干、祖细胞动员，改善移植骨髓和干细胞质量，提高血小板输注效率等方面的应用价值。本文对此作一综述。
在慢性髓系白血病（CML）治疗方法中，基因治疗可望消除恶性克隆细胞达到彻底治愈的目的。目前反义bcr/abl寡核苷酸，反义bcl/abl RNA、细胞因子基因、多药耐药基因治疗CML在实验研究中取得了重要进展，为临床治疗CML开辟了一条崭新的途径。
抗内皮素（endostatin）是人体产生的血管内皮细胞生长抑制因子。它由183个氨基酸残基组成，分子量为20KD，也有报道为22KD，是胶原18的C末端片断。经动物实验证实，它对肿瘤的生长和转移有强烈的抑制作用，尚未发现毒副作用，也无抗药性，是具有潜在开发价值的新型抗肿瘤生物制剂。
本文介绍了（纤溶酶原活化抑制物-1（PAI-1）的生化基础和基因结构，并分别讨论了PAI-1与动静脉血栓形成性疾病之间的关系。各种临床研究表明，PAI-1在深静脉血栓形成（DVT）患者中显著升高，并与预后有关。冠状动脉性疾病（CAD）危险性高、预后差者的PAI-1水平较高，PAI-1基因多态性可能与CAD发生有关。大量实验研究亦证明，PAI-1对动静脉血栓的形成与发展均有一定作用。
本文对自体造血干细胞移植（AHSCT）后骨髓增生异常综合征／急性髓系白血病MDS/AML发生的相关因素、临床表现及早期诊断进行综述，并对其克隆起源及发生机制进行讨论，提出减少AHSCT后MDS/AML发生的措施。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种少见类型的外周T细胞性淋巴瘤，临床上以多发性皮下结节伴非特异性全身症状为主要表现，病理检查示肿瘤细胞弥漫性侵润皮下组织似脂膜炎样改变，肿瘤细胞系T细胞来源，免疫表型检测证实大多数肿瘤细胞为CD8+CD4-；也可为CD4-CD8-或CD4+CD8-，肿瘤细胞均存在T细胞抗原受体基因重排、T淋巴细胞毒性颗粒相关蛋白及穿孔素。本病预后差，联合化疗为最主要的治疗措施。