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心内膜心肌纤维化症(endomyocardial fibrosis，EMF)属限制型心病的一种．为罕见病。迄今为止，国内仅有数例报告。EMF按病变累及部位不同，分右室型、左室型和双室型三个亚型，以左室型(LVEMF)最罕见。本文报告一例经外科手术和病理证实的LVEMF。分析其影像学所见，提出LVEMF的诊断和鉴别诊断要点，以期提高对本病的认识。减少误诊。