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本文报告遗传性压迫易感性神经病一家系母女２例患者的临床及电生理资料，２例均在２５岁起病，呈常染色体显性遗传，临床表现为反复肢体麻木，乏力，多于用力，提重物或轻度外伤后出现，数日至半个月左右自行好转，电生理检查扔弥漫性神经传导速度减慢，周围神经病理特点为节段性脱髓鞘及腊肠样结构形成，已发现大部分本病家系均为１７ｐ１１．２上－１．５Ｍｂ片段（含有ＰＭＰ－２２基因）的大缺失，少数家系为ＰＭＰ－２２基在碱