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肺动脉高压是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力进行性增加，最终引起右心衰竭和死亡。它是左向右分流型先天性心脏病常见的严重并发症，其严重程度直接影响疾病的治疗及预后。先天性心脏病病人大多合并有肺动脉高压，而且手术风险远高于单纯性心脏病，病死率4．9％～29．0％。所以，研究先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗非常重要。