先天性巨结肠手术进展

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先天性巨结肠(Hirschsprungs disease,HD),又称肠道无神经节细胞症,其病因是外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿[1];组织学改变为远端病变肠管肌层间神经丛和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如,使病变肠段呈持续性痉挛狭窄状态,导致近端肠管内容物淤滞,肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠.临床主要表现为胎粪性便秘、呕吐、腹胀等为主的不完全性功能性肠梗阻.其发病率约为1/2 000~1/5 000,以男性多见,男与女之比约为4∶1[1-2].手术治疗是目前根治HD的惟一方法,手术方式主要分为经腹会阴联合手术、经肛门根治术及腹腔镜辅助下巨结肠根治术.本文主要对经肛门Ⅰ期根治术的不同术式进行综述.
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