结缔组织病相关肺动脉高压的诊断和治疗

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肺动脉高压(Dulmonaryartfial hypertension,PAH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成,最终导致有心室后负荷增加,右心衰竭而死亡[1].PAH是结缔组织病(CTD)严重的并发症,预后不良.PAH的高病死率引起医务工作者的关注。

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